適正使用情報

投与前の確認事項

 

適応となる患者

4.

効能又は効果

急性肝性ポルフィリン症

5.

効能又は効果に関連する注意

本剤は臨床症状及び生化学検査等により急性肝性ポルフィリン症と診断された患者に投与すること。

ギブラーリ添付文書 2021年6月作成(第1版)より

適応とならない患者

2.

禁忌(次の患者には投与しないこと)

本剤の成分に対し重篤な過敏症の既往歴のある患者

ギブラーリ添付文書 2021年6月作成(第1版)より

特定の背景を有する患者

9.

特定の背景を有する患者に関する注意

9.2

腎機能障害患者

重度の腎機能障害患者は臨床試験では除外されている。[16.6.2 参照]

9.3

肝機能障害患者

中等度及び重度の肝機能障害患者は臨床試験では除外されている。[16.6.1 参照]

9.5

妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。ウサギにおいて、本剤の臨床推奨用量における曝露量未満で着床後胚損失率及び総吸収胚数の高値、生存胎児数の低値、全胚・胎児死亡並びに流産、臨床推奨用量における曝露量の3.2倍で骨格変異(胸骨の非対称、変形、化骨中心分離)が認められ、これらの所見は母動物の体重及び摂餌量の低値を伴うものであった。

9.6

授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。ラットにおいて、高用量(30mg/kg)投与時に4例中1例で乳汁中に本薬がわずかに検出されたが、母動物における血漿中濃度の1/10未満であった。ヒトでの乳汁移行に関するデータ及びヒトの哺乳中の児への影響に関するデータはない。

9.7

小児等

小児等を対象とした臨床試験は実施していない。

9.8

高齢者

患者の状態を観察しながら慎重に投与すること。一般に生理機能が低下していることが多い。

ギブラーリ添付文書 2021年6月作成(第1版)より

腎機能障害患者

  • ギブラーリの臨床試験において、重度の腎機能障害患者(eGFR<30mL/min/1.73m2)は除外されており、ギブラーリ投与によるリスクは不明であることから設定しました。

肝機能障害患者

  • ギブラーリの臨床試験において、中等度及び重度の肝機能障害患者[アラニンアミノトランスフェラーゼ(ALT)>基準範囲上限(ULN)×2、総ビリルビン(TBL)>ULN×1.5、国際標準比(INR)>1.5のいずれかに該当]は除外されており、ギブラーリ投与によるリスクは不明であることから設定しました。

妊婦への投与

  • 妊婦を対象とした試験は実施しておらず、妊婦に対するギブラーリ使用のデータは限られています。
  • ウサギでの生殖発生毒性試験において、母動物で毒性を示す用量のギブラーリを妊娠ウサギに皮下投与した際に、胚・胎児発生に対する直接的な有害作用は認められませんでした。
  • ウサギにおいて着床後胚損失率の高値及び骨格変異などが認められましたが、これらの所見は母体毒性に続発した間接的影響と考えられました。

授乳婦への投与

  • 授乳婦を対象とした試験は実施しておらず、ギブラーリのヒト母乳中への移行及び哺乳中の児に対する影響に関するデータは得られていません。

小児等への投与

  • ギブラーリの臨床試験において、小児等に関するデータは得られていません。

高齢者への投与

  • 一般的に高齢者では生理機能が低下しているので、患者の状態を十分に観察しながら投与してください。

患者又はその家族への説明

ギブラーリによる治療開始に先立ち、患者又はその家族に対して、ギブラーリの有効性、予想される副作用、副作用対策など、治療上のリスクとベネフィットを十分に説明し、同意を得てください。

<参考>

患者又はご家族への説明にあたっては、「ギブラーリによる治療を受ける患者さんへ」をご活用ください。

画像をクリックすると、PDFを閲覧・ダウンロードできます。

ギブラーリによる治療を受ける患者さんへ

投与前に行う検査

8.

重要な基本的注意(抜粋)

8.2

本剤投与により、ALT又はASTの上昇等を伴う肝機能障害があらわれることがあるので、投与開始前に肝機能検査を行い、投与開始後6ヵ月間は月1回を目安に、それ以降は定期的に肝機能検査を行うこと。重度の肝機能検査値異常や、臨床的に顕著な肝機能検査値の変動が認められた場合は、休薬又は投与を中止するなど、適切な処置を行うこと。本剤の投与を再開する場合は、肝機能検査値が改善したことを確認した上で、用量を1回1.25mg/kgとする等、慎重に投与を再開し、その後も患者の状態を観察しながら必要に応じて1回2.5mg/kgへの増量を検討すること。[11.1.2 参照]

ギブラーリ添付文書 2021年6月作成(第1版)より

肝機能検査

  • ギブラーリ投与開始前に肝機能検査を実施してください。
  • ギブラーリ投与時のリスクとして、トランスアミナーゼの上昇等を伴う肝機能障害があらわれることがあるため設定されました。

詳細は適正使用ガイドをご参照ください。

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